Фебрильные судороги у детей

Педиатрам приходится проводить дифференциальную диагностику фебрильных судорог (ФС) у детей с симптоматическими припадками, вторичными по отношению к инфекции ЦНС, или припадками, возникающими при подъеме температуры у больных эпилепсией. Фебрильными следует считать припадки, возникающие при повышении температуры и не связанные с заболеваниями ЦНС или острым нарушением электролитного баланса. Частота ФС составляет от 3 до 8% среди детей в возрасте до 7 лет. Колебания этого показателя могут быть связаны с различием в определении диагностических критериев, географическим и культуральным факторами.

Фебрильные судороги являются доброкачественным синдромом и не влияют на когнитивные функции. Они имеют рецидивирующий характер у трети детей и ассоциируются с невысоким риском развития эпилепсии. Факторами риска по эпилепсии являются сложный характер судорог, неврологические отклонения и наличие больных эпилепсией среди родственников ребенка. Они купируются трансбуккальным или интраназальным введением мидазолама.

Австралийские ученые Линнет Садлер и Ингрид Шеффер провели анализ 2 тыс. статей, размещенных в «Medline», «Embase» и «Cochrane Collaboration», в которых ключевыми словами были «лихорадка», «судороги», «фебрильные судороги», «фебрильные припадки». Анализ показал следующее.

ФС являются комбинацией генетических и экологических факторов. У 24% детей с ФС такие припадки отмечены в семейном анамнезе и у 4% среди родственников были больные эпилепсией. Хотя наследственность носит полигенный характер, у небольшого числа семей имеет место аутосомно-доминантный механизм наследования и были идентифицированы небольшое количество генов и хромосомных локусов. В ряде исследований сообщалось о мутациях генов рецептора натриевых каналов и гамма-аминомасляной кислоты А у детей с фебрильными судорогами. Это дало основание исследователям полагать, что гены, кодирующие ионные каналы, весьма вероятно, лежат в основе данного синдрома. ФС возникают чаще всего у детей в возрасте между 6 месяцами и 6 годами. Средний возраст их начала - 1,5 года, у половины детей ФС чаще всего отмечен между 12 и 30 месяцами жизни.

ФС обычно отмечаются при температуре тела от 380С. Они могут возникнуть до лихорадки, в начале или позднее в течение лихорадочного заболевания. Длительность их, как правило, непродолжительная. Чаще это генерализованные клонико-тонические судороги. По некоторым данным, в 4-16% случаев они имеют фокальный характер. В последнее время чаще диагностируются миоклонические припадки. Фебрильные миоклонические судороги наблюдается в том же возрасте, что и ФС, и чаще у тех детей, у которых подобные припадки отмечались у членов семьи.

У большинства детей (87%) продолжительность приступов не превышает 10 минут. Судороги длительностью более 15 минут отмечены у 9% детей. «Фебрильный эпилептический статус» (длительность - более 30 минут) имеет место у 5% детей, и такие припадки носят фокальный характер. Продолжительные судороги чаще и в последующем носят продолжительный характер.

Факторами риска рецидива ФС являются: 1) начало приступов до 18-месячного возраста; 2) если судороги возникают при температуре ниже 380С; 3) когда судороги развиваются спустя менее часа от начала лихорадки; 4) наличие в семейном анамнезе указаний на ФС. При наличии всех 4 факторов риска частота рецивирующих ФС повышается до 76%. У детей, не имеющих факторов риска, вероятность рецидивов не превышает 4%.

У подавляющего большинства детей с ФС в дальнейшем не отмечено развитие эпилепсии. Принято разделять ФС на простые и сложные (комбинированные). Последние сопряжены с повышенным риском развития эпилепсии. Сложными считаются припадки, длящиеся более 15 минут, с множественными повторами в течение 24 часов и с фокальными симптомами. Эти признаки отсутствуют при простых ФС, которые составляют 75% всех припадков, ассоциированных с повышенной температурой.

Недавние обширные проспективные исследования определили дополнительные факторы риска развития эпилепсии: наличие у ребенка неврологических отклонений, наличие больных эпилепсией в семейном анамнезе, развитие припадка вскоре после подъема температуры. Дети, у которых в анамнезе имеется указание хотя бы на один приступ сложных (комбинированных) судорог, а также неврологические нарушения и положительный семейный анамнез имеют риск развития к 7 годам эпилепсии, равный 10%. При продолжительных ФС частота эпилепсии достигает 21%. Для детей, имеющих все три критерия сложных ФС, риск эпилепсии достигает 49%.

Взаимосвязь эпилепсии и ФС представляется сложной. Рассматривают три возможных сценария. Первый: ФС - начало эпилепсии. Наиболее показательным примером такого варианта являются тяжелая миоклоническая эпилепсия младенцев (Dravet-синдром), при которой у младенцев развивается классический фебрильный status epilepticus в возрасте до 6 месяцев. Диагноз этого варианта не представляется очевидным, пока у ребенка не разовьется приступ афебрильных судорог.

Второй представляет собой синдром «фебрильных судорог +» (syndrome «febrile seizures plus»), при котором судороги при повышенной температуре продолжаются до 5-летнего возраста или имеют место афебрильные судороги. Принято считать, что эти дети больны эпилепсией и припадки у них не следует расценивать как ФС, но прогноз благоприятный.

При третьем сценарии дети имели в прошлом афебрильные судороги и им ставили диагноз эпилепсии, но затем появились судороги при повышении температуры. Эти припадки не следует расценивать как фебрильные судороги, хотя это иногда и имеет место.

Как уже отмечалось, ФС имеют благоприятный прогноз. Популяционные исследования показали, что нормальный интеллект и поведение отмечаются даже у детей с комбинированными ФС.

Характер и объем диагностических исследований при ФС определяется тяжестью заболеваний и наличием подозрения на инфекцию. Люмбальная пункция показана при подозрении на менингит. Менингит имеет место при наличии судорог у 24% детей. В подавляющем большинстве случаев диагноз заболевания может быть поставлен на основании клинических симптомов без люмбальной пункции. Менингит маловероятен у детей старше 2 лет при отсутствии комбинированных фебрильных судорог, менингеаль-ных симптомов или петехий.

ЭЭГ при фебрильных судорогах не показана.

Нейровизуальные методы исследования также не являются необходимыми при ФС. Наблюдение 71 ребенка с комбинированными ФС и нормальным неврологическим статусом не выявило сколько-нибудь значительных интракраниальных патологических отклонений: объемных процессов, геморрагий, гидроцефалию, абсцесс или отек головного мозга. Плановая МРТ может быть показана детям с рецидивирующими комбинированными ФС, у которых были такие неврологические отклонения, как ненормальная окружность головы, значительное отставание в развитии, стойкая фокальная неврологическая симптоматика.

При отсутствии каких-либо специальных оснований биохимическое исследование крови не показано.

Неотложная терапия показана только при пролонгированных припадках. Назначение мидазолама в суппозиториях (0,5 мг/кг), трансбуккально (0,4-0,5 мг/кг) или интраназально (0,2 мг/кг) достаточно эффективно и может осуществляться в домашних условиях в тех случаях, если судороги продолжаются более 5 минут. Если судороги не прекращаются спустя 10 минут или возникают вновь после паузы, показана госпитализация. Дальнейшая неотложная терапия зависит от стандартов лечения, принятых в разных странах.

Парацетамол и ибупрофен часто оказываются полезными, так как облегчают дискомфорт у лихорадящих детей. Однако настойчивые попытки снизить температуру этими препаратами не рекомендуются, так как нет доказательств, что они помогают уменьшить рецидивы ФС.

В настоящее время нет доказательств того, что продолжительное применение антиконвульсантов снижает риск развития эпилепсии, при том, что существует потенциальный риск побочных эффектов. В связи с благоприятным прогнозом при ФС профилактическое лечение не показано. При рецидивировании пролонгированных ФС и в географически отдаленных местностях проживания детей может быть показана прерывистая терапия. Рандомизированные, двойные слепые, плацебоконтролируемые испытания показали, что назначение диазепама во время повышенной температуры уменьшает частоту фебрильных судорог.

Остается ряд нерешенных вопросов, касающихся ФС. Предстоит определить взаимосвязь между генетическими и экологическими факторами при фебрильных судорогах; выяснить, в какой мере ФС могут быть связаны с развитием эпилепсии; определить гены, ответственные за развитие комбинированных наследственных фебрильных судорог.

Рудольф АРТАМОНОВ, профессор.
Москва.