Вы здесь

«…Не страх, а паралич меня тревожит»



Каковы причины и механизмы развития болезни Паркинсона?
 

«Прогуливаясь вечером воскресного дня по центральной улице, я заметил хорошо сложенного мужчину 66 лет, ранее, вероятно, профессионально занимавшегося атлетикой. Выраженное непроизвольное движение его конечностей, в особенности рук, позволяло даже без надлежащего детального рассмотрения случая определить наличие признаков дрожательного паралича. Мужчина практически не имел возможности сохранять естественный темп движения; голова его была наклонена вперёд, а словно скованное, напряжённое туловище так вычурно склонялось к земле, что заставляло его едва ли не бежать по тротуару. Он почти не успевал переставлять трость для того, чтобы хоть немного сохранить позу и ритм ходьбы.

Сила проявлений болезни не оставила у меня сомнений ни в давности начала дрожательного паралича, ни в неутомимости прогрессирования заболевания, которое теперь, очевидно, не оставляло никакой возможности облегчения жизни бедному человеку имеющимися в нашем распоряжении средствами…»

Так описывал английский врач Джеймс Паркинсон болезнь, впоследствии названную его именем.

С тех пор, как в 1817 г. Паркинсон опубликовал своё классическое «Эссе о дрожательном параличе», прошло 200 лет. Насколько мы приблизились к пониманию этиологии и патогенеза болезни Паркинсона за это время, о современных хирургических методах её лечения рассказывает руководитель группы функциональной нейрохирургии Национального научно-практического центра нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко кандидат медицинских наук Алексей ТОМСКИЙ.

– Надо сказать, что о признаках болезни, описанной английским врачом в начале XIX века, человечество знало давно – об этом можно судить по отрывочным данным из трудов античных медиков со времён Галена, старинных картин и гравюр, достаточно точным «зарисовкам» из классических произведений. Думаю, есть основания предполагать, что у героя пьесы Шекспира «Генрих VI» Сэя был именно дрожательный паралич. На вопрос: «Ты от чего дрожишь, милейший?» – тот отвечает: «Не страх, а паралич меня тревожит». Позднее предшественники Паркинсона, описывали некоторые признаки болезни – и характерный тремор, и типичную походку. Но именно Дж.Паркинсон впервые провёл тщательный анализ наблюдаемых им случаев, обнаружил их единство и взаимосвязь и выявил общие закономерности, играющие ключевую роль в диагностике. Сегодня известно, что перечисленные автором основные двигательные проявления заболевания составляют синдром паркинсонизма, наиболее частой (свыше 80% случаев) формой которого и является болезнь Паркинсона, или первичный (идиопатический) паркинсонизм. Несомненно, за прошедшие 200 лет стали понятны причины, провоцирующие факторы и механизмы развития двигательных нарушений при болезни Паркинсона. На сегодняшний день известно, что причиной болезни является преждевременная гибель дофаминергических нейронов чёрной субстанции головного мозга. Недостаток дофамина в подкорковых структурах головного мозга приводит к нарушению баланса прямого и непрямого до-фаминергических путей головного мозга. Это приводит к появлению двигательных нарушений, типичных для болезни Паркинсона. Но первые клинические проявления заболевания появляются задолго до дебюта двигательных нарушений. Дегенеративные изменения происходят и в других структурах мозга, что проявляется ухудшением обоняния, депрессией, запорами и целым рядом других проявлений, которые выявляются за 10-15 лет до появления симптомов, описанных Паркинсоном.

– Лекарство, способное излечить болезнь Паркинсона, по-прежнему не найдено. Какие терапевтические стратегии есть в нашем арсенале?

– Основная проблема в лечении болезни Паркинсона заключается в том, что врачи при постановке диагноза сталкиваются с уже запущенным заболеванием, когда около 60-80% нейронов чёрной субстанции уже погибло. Медикаментозное лечение болезни направлено на восполнение дефицита дофамина в головном мозге. Это симптоматическое лечение. На сегодняшний день нет препаратов, влияющих на  прогрессию заболевания, замедляющих гибель нейронов чёрной субстанции и тем более их восстанавливающих. Другая проблема, с которой сталкивается невролог при лечении поздних стадий болезни, – уменьшение времени действия препаратов леводопы и возникновение осложнений при увеличении дозы.

– В таких случаях на помощь неврологам и приходят нейрохирурги?

– Да, это так. Важно понимать, что хирургия – вспомогательный метод лечения. Показаниями для операции являются преимущественно осложнения длительной терапии препаратами леводопы, либо неэффективность медикаментозной терапии дрожания. Операция не излечивает заболевание, но она позволяет снизить тяжесть двигательных нарушений, осложнений лечения и улучшить качество жизни пациентов. При этом для операции существуют достаточно жёсткие критерии отбора: для хирургического лечения подходят только те пациенты, которые чувствительны к терапии леводопой. Важным фактором отбора является и отсутствие выраженных когнитивных нарушений.

– На чём основан положительный эффект электростимуляции глубоких структур мозга?

– До настоящего времени механизм нейростимуляции при болезни Паркинсона окончательно не изучен. Предполагается, что воздействие электрического поля обеспечивает недеструктивное, обратимое и регулируемое изменение активности структуры головного мозга, в которую имплантирован электрод, либо прерывает патологические связи в области имплантированного электрода. Так, высокочастотная электростимуляция субталамического ядра подавляет патологическую активность нейронов этого ядра и внутреннего сегмента бледного шара, возникающую вследствие дисбаланса дофаминергических путей. Опосредованно через ряд структур, среди которых таламус и кора головного мозга, это приводит к снижению тяжести симптомов заболевания.

– Операция по имплантации системы для нейростимуляции продолжается в течение нескольких часов. Расскажите об основных её этапах.
– На первом этапе мы устанавливаем на голове больного кольцо специального стереотаксического аппарата. Затем необходимо выполнить МРТ головного мозга с рамой и специальным локалайзером, который на МРТ-сканах превращает голову пациента в трёхмерную координатную систему. После того как в специальной навигационной компьютерной станции проводятся расчёты целей для имплантации электродов, производится небольшая трепанация черепа, обычно с двух сторон. Далее при помощи стереотаксического аппарата в расчётную мишень имплантируется один или несколько тонких временных электродов, предназначенных для записи электрической активности нейронов мозга – микроэлектродной регистрации. Каждое ядро, используемое в функциональной нейрохирургии, имеет свою специфическую активность. При помощи микроэлектродной регистрации мы подтверждаем попадание в необходимое ядро. Следующий этап – электростимуляция. При стимуляции мы исследуем ответ двигательных симптомов заболевания на неё, побочные эффекты. Для окончательной имплантации электрода используется лучшая траектория. Электрод фиксируется к костям черепа. Аналогичная манипуляция производится и с другой стороны. Основная задача хирурга – точное размещение электрода в пределах необходимой структуры. Отклонение даже в 2-3 мм от цели будет в последующем сопровождаться недостаточной эффективностью лечения либо побочными эффектами стимуляции. На последнем этапе операции – имплантация генератора импульсов под кожу подключичной области и его соединение с электродами с помощью удлинителей. В результате вся система для нейростимуляции оказывается полностью имплантированной под кожу. Через несколько дней после операции проводится программирование нейростимулятора. Для каждого пациента подбирается индивидуальная программа.

– В чём преимущество Awake surgery («хирургия с пробуждением»)?

– Основной этап операции, связанный с имплантацией электродов, обычно проводится без общей анестезии, за исключением тех случаев, когда вследствие гиперкинеза пациент не может лежать спокойно на операционном столе. На этапе стимуляции пациент выполняет двигательные тесты, разговаривает с врачом. Это необходимо для оценки изменения симптомов заболевания в ответ на пробную стимуляцию и изучения возможных побочных эффектов. В зависимости от полученных результатов выбирается та или иная траектория для имплантации.
– Насколько выраженное улучшение в клинической картине заболевания мы ожидаем после операции? На какие симптомы заболевания DBS (Deep Brain Stimulation – глубокая стимуляция мозга) не влияет?
– Электростимуляция субта-ламического ядра позволяет в среднем на половину снизить тяжесть двигательных симптомов заболевания и также на половину снизить дозу противопаркинсо-нических препаратов. Благодаря тому, что нейростимулятор работает круглосуточно, этот эффект нейростимуляции присутствует постоянно, в отличие от медикаментозной терапии, которая оказывает своё действие периодически, во время наличия препарата в крови. Электростимуляция субталамического ядра действует только на симптомы заболевания, которые чувствительны к лечению леводопой. Чем значительнее эффект от приёма препаратов лево-допы, тем лучше прогнозируемый результат хирургического лечения. Такие симптомы заболевания, как нарушения ходьбы, равновесия, на поздних стадиях плохо поддаются лечению леводопой и, соответственно, плохо отвечают на нейрохирургическое лечение.

– Несмотря на то, что подобные операции можно отнести к малоинвазивным вмешательствам, они всё-таки проводятся на головном мозге. Какие потенциальные риски и осложнения возможны в ходе DBS и в послеоперационном периоде?

– Самым тяжёлым из возможных осложнений операции является внутричерепное кровоизлияние во время имплантации электродов. Вероятность его невысокая 1-2%, но это осложнение имеет потенциальный риск как для жизни, так и для здоровья пациента. Возможны неисправности со стороны компонентов системы нейростимуляции, инфицирование системы. Кроме того, могут иметь место побочные эффекты, связанные непосредственно с нейростимуляцией, но последние обычно устраняются изменением программы стимуляции.

– Насколько длителен положительный эффект DBS?

– Длительность положительного эффекта нейростимуляции при болезни Паркинсона зависит от темпа прогрессии заболевания. Некоторые проявления прогрессии можно скорректировать изменением параметров стимуляции или схемы медикаментозной терапии. Важную роль играет реабилитационное лечение, направленное на тренировку ходьбы и равновесия.

– Система для нейростимуляции состоит из нескольких компонентов: электродов, имплантируемых в глубокие структуры мозга, проводника и подкожного генератора импульсов. Как часто пациентам приходится заменять генератор?

– В работе мы используем два вида имплантируемых генераторов – заряжаемые и незаряжае-мые. Срок действия незаряжаемых генераторов – около 3-5 лет, и он зависит от интенсивности нейро-стимуляции у конкретного пациента. Заряжаемые системы работают порядка 9 лет.

– Когда происходит подбор программы нейростимуляции?

– Для программирования нейро-стимулятора необходим специальный прибор – программатор врача. Первичная настройка стимулятора производится не ранее, чем через неделю после операции. Одновременно с параметрами нейро-стимуляции подбирается медикаментозная терапия. Окончательная настройка системы проводится через 3 месяца после операции, когда регрессируют послеоперационные изменения. В дальнейшем пациенты регулярно наблюдаются специалистом, при необходимости проводится коррекция программы стимуляции и медикаментозного лечения. Необходимость изменения параметров нейростимуляции возникает обычно по мере прогрессирования заболевания.

– Продолжают ли пациенты применять противопаркинсони-ческие лекарства после операции, и возможен ли полный отказ от медикаментозной терапии?

– Нейростимуляция в большинстве случаев не позволяет полностью скорректировать двигательные симптомы заболевания. У некоторых, особенно молодых пациентов, возможна отмена препаратов леводопы, однако противопаркин-соническое лечение полностью не отменяется.

– Один из самых авторитетных врачей в мире, занимающийся изучением болезни Паркинсо-на, доктор медицины Майкл С.Окун считает, что число людей, страдающих этим недугом, к 2030 г. удвоится и составит почти 30 млн…

– Медики прогнозируют, что в будущем в связи с неумолимым старением населения ожидается мощный прирост случаев этого заболевания – вместе с увеличением средней продолжительности жизни увеличивается и количество людей, страдающих этим недугом. Возраст – это неизбежный и неоспоримый фактор риска развития болезни Паркинсона.

– Следовательно, реальная потребность в таких операциях возрастает?

– В среднем в нашем центре проводится от 30 до 50 подобных операций в год. Количество операций зависит от количества квот на оказание высокотехнологичной медицинской помощи, предоставляемых Министерством здравоохранения. Часть квот расходуется на замену генераторов импульсов. Помимо нашего центра операции подобного рода проводятся в ряде других федеральных учреждений. С учётом статистических данных по Европе и США, в нашей стране должно проводиться примерно в 10 раз больше подобных операций, чем проводят все федеральные учреждения вместе взятые.

– DBS – операция дорогостоящая…

– Основная доля стоимости представлена расходами на приобретение нейростимулятора.

– А отечественных аналогов систем для нейростимуляции все ещё нет…

– Мы получаем информацию о попытках различных учреждений создать отечественный нейростимулятор, однако реального результата пока не видим.

Беседу вела
Лана АСРИЯНЦ,
внешт. корр. «МГ».

 

Издательский отдел:  +7 (495) 608-85-44           Реклама: +7 (495) 608-85-44, 
E-mail: mg-podpiska@mail.ru                                  Е-mail rekmedic@mgzt.ru

Отдел информации                                             Справки: 8 (495) 608-86-95
E-mail: inform@mgzt.ru                                          E-mail: mggazeta@mgzt.ru