Несовместимый – понятие относительное

Неонатальная хирургия явно опережает развитие пренатальной диагностики.

Кардиохирурги устранили у новорождённого несовместимый с жизнью порок сердца. Звучит невероятно: у малыша такой дефект развития, при котором жизнь считается невозможной, но благодаря хирургам Национального медицинского исследовательского центра им. Е.Н.Мешалкина он будет жить.

Одно только перечисление всех анатомических признаков этого уникального многокомпонентного врождённого порока сердца (ВПС), у которого даже нет названия, впечатляет: дефект межжелудочковой перегородки с гемодинамически единым желудочком, атрезия (полное отсутствие) аортального клапана, выраженная гипоплазия (недоразвитие) дуги аорты с её полным перерывом, частично сохранившиеся сегменты обеих аортальных дуг с обеспечением кровообращения маленького организма через два эмбриональных сосуда – кровоток в сосудах головного мозга и сердца через правый артериальный проток, кровоток в нижней половине тела через левый артериальный проток. Сложный порок сердца у плода обнаружили на 23­-й неделе беременности.

Консилиум специалистов НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И.Кулакова определил: прогноз для жизни и развития ребёнка крайне неблагоприятный, и это является медицинским обоснованием для прерывания беременности. Однако женщина прерывать беременность отказалась и начала искать кардио­хирургический центр, где врачи возьмутся за коррекцию ВПС после того, как малыш появится на свет. Несколько клиник сердечно­-сосудистой хирургии в разных регионах отказались сразу, как только увидели результаты ультразвукового исследования плода. Согласились только в Новосибирске. Сюда и приехала из Республики Марий Эл семья, которой дали надежду. Здесь в городском перинатальном центре женщина родила мальчика, затем его сразу же на реанимобиле перевезли в центр им. Е.Н.Мешалкина и на третий день после рождения прооперировали. Время было ограничено: эмбриональные сосуды самопроизвольно закрываются в течение первых дней жизни, из­за чего трагический финал для ребёнка был неизбежен. В операционной специалистам пришлось фактически пересобрать структуры сердца, как сложный конструктор, расставив всё по своим местам. У них это получилось. Об относительности понятия «несовместимый с жизнью» в детской кардиохирургии, трудностях пренатальной диагностики и о том, почему одни специалисты сразу отказываются от так называемых безнадёжных больных, а другие берутся им помочь, несмотря на очевидные риски, в интервью «МГ» рассказал заведующий кардиохирургическим отделением врождённых пороков сердца НМИЦ им. Е.Н.Мешалкина кандидат медицинских наук Алексей Архипов.

– Алексей Николаевич, известно, что будущая мама приняла решение сохранить проблемную беременность вопреки рекомендациям врачей. Несколько профильных учреждений отказали родителям в связи с высоким риском неблагоприятного исхода хирургического лечения. Почему и зачем согласились вы? Ведь риски действительно были запредельными, и, если бы центр им. Е.Н.Мешалкина тоже отказался, никто не осудил бы. А вот если бы у вас не получилось спасти малыша, могли осудить как в переносном, так и в прямом смысле слова, обвинив во врачебной ошибке. 

– У каждого кардиохирурга, когда он принимает решение, взяться ли за спасение жизни ребёнка, есть какие­то свои причины, по которым он может отказать. У нас таких причин не было, поэтому мы согласились.

Нам неизвестно, почему хирурги, которые консультировали эту женщину до нас, предпочли отказаться. Но уверен, они имели для этого веские основания. Причин может быть несколько. Самая очевидная – недостаточный опыт или вообще отсутствие предшествующего опыта выполнения операций при таких врождённых пороках. Несмотря на то, что у нас в стране несколько федеральных центров сердечно-­сосудистой хирургии, которые в принципе должны оказывать медицинскую помощь при любых ВПС, по факту у одних есть возможность отказаться, а у других согласиться. Мне кажется, это в интересах ребёнка.

Изначально эхокардиографическая картина у плода напоминала синдром гипоплазии левых отделов сердца – один из наиболее сложных для хирургического лечения ВПС, за который берутся не все кардиоцентры в стране. И это даже хорошо, потому что клиника, в практике которой десять таких операций, и та, где выполнено сто и больше вмешательств по коррекции данного порока, показывают разные результаты. Иными словами, у ребёнка со сложным ВПС разные шансы на хирургический исход в зависимости от опыта кардиохирургов и реаниматологов. 

– Действительно ли после того, как мальчик родился, порок сердца оказался ещё сложнее, чем предполагалось по данным пренатальной УЗ­-диагностики плода?

– Правильнее сказать, что характер порока стал окончательно понятен. Дело в том, что результаты пренатальной ультразвуковой диагностики вообще не давали абсолютной уверенности в форме ВПС у этого плода. Врачи видели только, что он в своём роде уникален по анатомии и гемодинамике: вместо двух желудочков – один, вместо двух клапанов на выходе из сердца – один, вместо двух главных сосудов – один. Но полной ясности не было, и разные специалисты ставили разные диагнозы.

Диагностическая ценность пренатального УЗИ вообще не превышает 50%. При обследовании плода таким методом ультразвуковая волна проходит через несколько естественных препятствий, что ухудшает качество изображения и затрудняет его интерпретацию. Таким образом, ни один хирург не может заранее, основываясь только на результатах пренатального УЗИ, быть на 100% уверенным в том, удастся ли помочь малышу после рождения и с какой долей вероятности исход оперативного вмешательства окажется благоприятным для качества его последующей жизни.

После рождения гемодинамика заметно меняется, вот почему мы всегда окончательно ориентируемся только на данные обследования не плода, а новорождённого, когда возможна уже более точная диагностика.

– А если после рождения окажется, что такие пороки сердца ещё никто никогда не оперировал?  

– Значит, будем первыми. Ведь каждая операция когда­то кем­то была выполнена впервые, в том числе операция Ясуи, которую мы выполнили мальчику из Республики Марий Эл.

Здесь необходимо пояснить, что представляет собой это хирургическое вмешательство. Как уже сказано, анатомически и гемодинамически порок сердца у данного пациента во многом был схож с гипоплазией левых отделов сердца.  Но после диагностики стало понятно, что оба желудочка развиты нормально, только не имеют полноценной перегородки.

В большинстве кардиоцентров, имеющих опыт хирургической коррекции таких ВПС, предложили бы провести паллиативную операцию Норвуда, за которой в течение первых 4­6 лет жизни необходима ещё серия операций, направленных на формирование сердца с одним желудочком и полным обходом венозного кровотока. Всё это существенно ухудшает качество жизни и увеличивает риски осложнений в отдалённом периоде. 

Изучив геометрию гемодинамически единого желудочка, который был частично разделён остатками перегородки, мы приняли взвешенное решение одномоментно восстановить нормальную анатомию сердца с двумя желудочками и цельной аортой. Нам было важно не только помочь мальчику выжить, но и обеспечить ему хорошее качество жизни в будущем.

Операция действительно сложная и представляет собой сочетание двух методик. По методике Норвуда выполняется реконструкция аортального клапана, дуги аорты и её ветвей из собственного клапана, ствола лёгочной артерии, остатков восходящего отдела аорты и дополнительной биологической ткани. По методике Растелли – создание внутрижелудочкового тоннеля через дефект межжелудочковой перегородки с разделением желудочков и формированием клапаносодержащего пути оттока в лёгочную артерию. Данную концепцию в 1987 г. предложил японский кардиоторакальный хирург Хисатака Ясуи из Медицинской школы Университета Кюсю. 

После операции мальчик 15 дней был в палате интенсивной терапии, после чего его перевели в обычную палату, где он вместе с мамой ещё в течение месяца находился под наблюдением кардиологов. Показатели сердечно­-лёгочной деятельности нормализовались, ребёнок самостоятельно питается, развивается в соответствии с возрастом. В 1,5 месяца он был выписан и отправился домой в Республику Марий Эл.

– Пациент, о котором мы говорим, был вторым, кому за всю историю центра им. Е.Н.Мешалкина была выполнена процедура Ясуи. Когда произошёл первый такой клинический случай?

– Уточню: пока мы готовили к выписке мальчика из Марий Эл, к нам поступил ещё один новорождённый с точно таким же пороком сердца. Причём, в отличие от первых двоих малышей, которые на момент операции имели нормальный для своего возраста вес, в данном случае нашим пациентом оказался маловесный недоношенный новорождённый с массой тела всего 2,1  кг. Он уже прооперирован, и тоже по методике Ясуи.

А первый пациент с таким ВПС был пролечен в нашей клинике около полутора лет назад.

– Такая «кучность», по­вашему, случайное совпадение или же реализация неких закономерностей, присущих медицине, вроде закона парных случаев?

– Происходящее действительно больше похоже на закономерность. Три пациента с одинаковым редким пороком за столь короткий промежуток времени – вряд ли подобное можно назвать случайностью.

В последние годы врождённых пороков сердца вообще диагностируется больше, а сами ВПС становятся более нестандартными. Сейчас мы встречаем врождённые аномалии, которые анатомически существенно отличаются от «классических», описанных в учебниках. Объяснения предлагаются разные: влияние экологии на человека, воздействие лекарственных препаратов, изменение характера питания и качества продуктов.

В частности, мы видим новые необычные пороки сердца у детей, родившихся во время и после пандемии коронавирусной инфекции у женщин, которые, будучи беременными, переболели COVID­-19.

– Процедура Ясуи была предложена её автором для хирургического лечения пациентов с синдромом Диджорджа. Это генетически обусловленная патология, одно из проявлений которой – порок сердца. Можно ли говорить наверняка о генетической, в том числе этногенетической предрасположенности этих трёх пациентов к заболеванию, которое у них диагностировано?

– Трое детей, о которых идёт речь, относятся к разным этносам: один из них рождён в семье таджиков, двое – в семьях русских. Поэтому делать какие­-то выводы о том, что этиология данного ВПС связана именно с генетическими особенностями той или иной этнической популяции, пока слишком рано.

Но в целом связь между распространённостью определённых вариантов пороков сердца с этногенетикой, безусловно, есть. Описание таких закономерностей уже имеется в зарубежных научных публикациях. Известно, что у японцев из  всех вариантов ВПС чаще встречается аортальный стеноз и обструкция пути оттока из левого желудочка. У мексиканцев отмечены особенности анатомии тетрады Фалло у детей.   

В России таких исследований и публикаций, к сожалению, нет, хотя, как мне кажется, в нашей многонациональной стране материал для такого анализа имеется.

– Успехи и достижения в коррекции врождённых пороков сердца, которые демонстрируют НМИЦ им. Е.Н.Мешалкина и другие российские кардиоцентры, с одной стороны, вызывают восхищение хирургами, а с другой – неприятный вывод, что пренатальная УЗ-­диагностика – по большому счёту формальность, коль скоро её достоверность весьма далека от 100%. Выводы пренатальных консилиумов о пороках сердца, имеющих неблагоприятный прогноз для жизни ребёнка, нельзя назвать абсолютно точными, ведь, как показывает практика, впоследствии многие из таких пороков оказываются корригируемыми.

– Отчасти вы правы в своих выводах: быстрый уровень технологического развития детской кардиохирургии действительно позволяет справляться с такими пороками сердца, которые ещё недавно считались абсолютно несовместимыми с жизнью. Поэтому и может возникнуть впечатление, что мамы, которые не согласились с рекомендацией пренатального консилиума и решили рожать, оказались правы. Но не следует абсолютизировать, поскольку далеко не все из этих женщин в итоге оказались правы, ещё не в каждом случае критический порок сердца у новорождённого можно скорригировать.    

Именно поэтому я бы не называл пренатальную диагностику простой формальностью. Дородовый ультразвуковой скрининг необходим как раз для того, чтобы на раннем сроке беременности диагностировать грубый врождённый порок сердца, в хирургическом лечении которого врачи не могут дать стопроцентной гарантии успеха. Критических ВПС с высоким уровнем летальности после операции, к сожалению, много. При наличии порока, который может привести к ранней неонатальной гибели ребёнка либо к существенному ухудшению качества его жизни даже после перенесённого хирургического вмешательства, пренатальный консилиум обязан сказать матери горькую правду. И это правильно. 

Дальше уже выбор за женщиной.

– Выбор за женщиной, но в итоге хирургам приходится брать на себя огромные риски.

– У семей есть свои причины не соглашаться с доводами пренатального консилиума: для кого­то это долгожданный ребёнок, для кого­то решение о прерывании беременности недопустимо по религиозным основаниям, а кто­-то руководствуется верой в сверхвозможности современной кардиохирургии. Если родители слышат, что хирургическое лечение такого порока сердца в принципе возможно, даже если операция сопровождается очень высокими рисками для малыша, они всё равно соглашаются пройти через все испытания, потому что надеются на то, что их семья попадёт в процент благополучных исходов. 

Скорее всего, с развитием медицинских технологий число семей, не готовых принять рекомендацию пренатального консилиума, продолжит расти. К этому необходимо быть готовой не только кардиохирургической службе, но всей системе здравоохранения, поскольку при всех стараниях сердечно­сосудистых хирургов вряд ли такой ребёнок впоследствии будет абсолютно здоровым, какие­то пожизненные ограничения у него останутся, включая необходимость не в одной, а в нескольких операциях через промежутки времени.

Здесь хотелось бы отметить следующее. В Российской Федерации организована работа пренатального консилиума, который разбирает каждый случай, когда у плода выявлено подозрение на врождённый порок сердца. Затем беременную женщину направляют на консультацию либо к сердечно­сосудистому хирургу, либо к детскому кардиологу. При этом консультирование чаще всего заочное, просто по медицинским документам: акушер-­гинеколог, под наблюдением которого находится беременная, через Минздрав России делает запрос в какой­то кардиоцентр, где занимаются лечением пациентов с таким диагнозом, и получает оттуда заключение.

Вот это действительно отчасти формальное заключение, поскольку хирург отвечает, основываясь на данных УЗИ­-скрининга и пренатального консилиума, не контактируя с самой беременной женщиной. Он пишет, к примеру, что абсолютных медицинских противопоказаний к прерыванию беременности нет, она может быть пролонгирована на усмотрение родителей, и что хирургическое лечение возможно. В то же время достоверно оценить риски до рождения ребёнка хирург не может. Точно также в случае, когда кардиохирурги отвечают, что данный порок сердца не подлежит устранению, они тоже не могут дать 100-­процентной гарантии точности своих заключений до рождения ребёнка. В обоих случаях врачи берут на себя огромную ответственность.

– Есть ли какие-­то способы минимизировать вероятность неблагоприятных исходов даже при том, что мама вправе сохранить проблемную беременность? 

– Да, есть. Самое главное, чего мы лишаемся при заочном формате консультирования, – это личного общения беременной женщины с кардиохирургом, в котором будущей маме были бы подробно разъяснены все риски предстоящего хирургического лечения, а также прогнозы для качества жизни и здоровья будущего ребёнка.

Можно ли организовать очное консультирование, учитывая, что семья будущего ребёнка находится в одном федеральном округе, а кардиоцентр, где теоретически могут прооперировать малыша, – в другом? Конечно, личный визит будущей мамы в клинику затруднителен, а вот по каналам телемедицинской связи почему бы нет?

– И всё-­таки,  не проще ли вам поступать так, как другие, – избегать сложных пациентов и затем возможных конфликтов с семьёй, надежды которой на спасение ребёнка не оправдаются? 

– Отчасти вы правы. Но лишь отчасти. Наверное, лет десять назад я согласился бы с вами, ведь тогда летальность при некоторых наиболее сложных врождённых пороках сердца достигала 60-­80%. Сейчас у нас достаточно опыта хирургического лечения и выхаживания таких пациентов, есть технологии для уменьшения объёма интраоперационной кровопотери, для поддержания жизнедеятельности организма в условиях искусственного кровообращения. Возможности российской детской кардиохирургии в данное время ничуть не ниже, чем возможности наших коллег в США, Европе, Канаде.

Мы соглашаемся браться за всё более сложные случаи пороков сердца, потому что у нас есть в арсенале многое, что позволяет бороться за жизнь детей. Когда мама, получив всю информацию, всё­таки настаивает на сохранении беременности, значит, для неё это крайне важно. И если мы знаем, что можем не только дать женщине шанс на материнство, но и сделать всё, чтобы ребёнок остался жив и здоров, то мы возьмёмся за этот случай.   

Беседу вела Елена БУШ,

обозреватель «МГ».